优质病例: 女, 12 岁, 发热、头痛4天，肢体活动不灵2天，言语不能1天

患者基本情况：

患者 性别：女 年龄：12

主诉：

发热、头痛4天，肢体活动不灵2天，言语不能1天。

详情描述：

【临床资料】患者，女，12岁，因发热、头痛4天，肢体活动不灵2天，言语不能1天入院。既往：生后18天患儿因上颚裂行激光手术治疗，出生史正常。查体项强(+)，布氏征、克氏征阳性，双侧巴氏征阳性。血常规：白细胞20.16×10^9/L。脑脊液常规检查：蛋白4.41g/L，葡萄糖0.00mmol/L，氯122.8mmol/L，潘氏反应+++，白细胞1151×10^6/L。

【影像描述】鞍底骨质缺如，脑膜经此缺损处突向鼻咽腔;双侧额顶叶见多发斑片状稍长及稍短T1、T2信号，DWI呈弥散受限。

【临床诊断】基底部脑膜膨出合并出血性脑炎。

【病例小结】脑膜脑膨出为先天性颅裂畸形，颅内部分脑膜、脑脊液、脑实质甚至脑室等结构通过颅骨缺损区疝出颅外;颅裂的发生与神经管的闭合不全以及中胚叶的发育停滞有关，大多属先天性异常，少数为创伤后产生。临床上根据膨出部位不同，可分为枕后型、囟门型和基底型。基底型多为鼻内或咽部膨出，临床上多数患儿常因膨出物太大影响通气而就诊;位于鼻腔内的膨出物呈灰白色且表面光滑，质软，往往被误诊为鼻息肉;而位于鼻咽或口咽部的膨出物则多表现为淡红色稍黄肿块，基底部大，边界不清，触之不易出血，易被误诊为腺样体或扁桃体。因此，对鼻腔反复流清水样涕、鼻腔、咽部查见肿块的患儿，尤其是伴有反复高热病史的患儿切忌穿刺抽液，也不要轻易对肿块活检，必须做影像学检查明确诊断。 依疝膨出的内容分四型:Ⅰ型，脑膜膨出，疝囊为硬膜和蛛网膜，疝内容物为脑脊液;Ⅱ型，脑膜脑膨出，疝出物为脑实质和脑膜;Ⅲ型，脑室脑膨出，除Ⅱ型的疝出物外，还有脑室结构;Ⅳ型，囊性脑膜脑膨出，指Ⅱ型、Ⅲ型脑膨出伴脑脊液囊腔。 CT表现:骨窗可确定颅骨缺损，膨出内容为脑脊液密度者为囊性肿物;如合并脑膨出则囊内有软组织密度，脑室受牵拉、变形并移向病侧。增强显示囊内脑质强化。各型脑膨出的MRI表现:Ⅰ型，脑膜膨出，疝内容物呈长T1长T2等脑脊液信号。Ⅱ型，脑膜脑膨出，疝内容物与脑实质的信号相同。Ⅲ型，脑室脑膨出，疝内容物包括脑实质和脑室结构。Ⅳ型，囊性脑膜脑膨出，疝内容物包含脑脊液、脑实质和脑室结构。本例为基底型脑膜膨出，MRI可见脑内多发异常信号，结合脑脊液检查考虑出血性脑炎。 鉴别诊断：①鼻内神经胶质瘤。CT表现为鼻腔内边界清晰的软组织肿块影及经骨质缺损与脑相连的蒂。增强扫描神经胶质瘤不强化，且MRI上肿块不与蛛网膜下腔相通。②筛窦囊肿。窦腔可呈膨胀性扩大，窦腔骨壁均匀变薄，其内呈水样密度，化脓后可表现为软组织密度，但不伴颅骨缺损。③鼻息肉。婴幼儿息肉少见，鼻息肉根部多位于鼻腔外侧壁，且无颅骨缺损。④鼻根部纤维血管瘤。多见于男性青少年，CT表现为呈膨胀性生长的软组织密度肿块，境界清晰，无颅底骨质缺损或可伴颅底骨质吸收破坏征象。MRI表现为等T1长T2信号，信号不均匀，增强扫描可见明显强化。