患者基本情况:
患者 性别:男 年龄:7
主诉:
出生时窒息史。
详情描述:
【影像描述】双侧侧脑室旁、放射冠见大致对称分布异常信号,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,FLAIR呈高信号;脑白质体积减小,以侧脑室三角区分布,邻近脑回趋向白质;双侧侧脑室边缘形态不规整,波浪状改变。胼胝体较薄。
【临床诊断】侧脑室周围白质软化症
【病例小结】侧脑室白质周围软化症(Periventricular Leukomalacia,PVL)是缺血缺氧性脑病的一种后期改变,并且是造成早产儿脑瘫(主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫)的主要原因,PVL是一种继发性脑白质病,见于早产儿及产后窒息的存活儿童。现在一般认为PVL与缺血、缺氧及感染有关,PVL主要损伤轴索与少突胶质细胞,但发病机制目前尚未清楚。PVL好发于早产儿,其原因可能与不同发育阶段脑部不同的损伤机制有关,妊娠早、中期脑部异常多为发育畸形,而晚期(后3个月)多为脑血管性改变。脑室周围血供分别来源于脑室区和远脑室区的终动脉,未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立,妊娠晚期开始阶段该部对缺血缺氧敏感,皮质仅在病变范围很广泛时才受累,故PVL多见于早产儿。妊娠晚期到结束,侧支循环已建立,敏感区改为皮质及皮层下白质和基底节区,足月儿的缺血、缺氧性脑损伤多见于上述部位。PVL可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智能落后、抽搐,以及各种眼的异常,如眼震、斜视、视力降低等,其临床症状与CT、MRI改变密切相关。 CT表现为: 侧脑室体部与三角部扩大,外形不规则; 三角部及体部周围脑白质明显减少,重者半卵圆中心的白质也明显减少; 脑沟、裂加宽加深,皮层下灰质直接逼近脑室壁,其间几无白质成分。MRI比CT敏感,主要表现为: (1)脑白质信号改变 :脑室周围白质T2WI高信号; (2)脑白质减少 :三角部及体部周围脑白质明显减少,重者半卵圆中心的白质也明显减少; (3)侧脑室改变:侧脑室体部与三角部扩大,外形不规则; (4)脑沟 、脑裂改变:脑沟、裂加宽加深 (5)胼胝体改变,主要为胼胝体发育异常 。
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