优质病例: 女,2 岁,左侧面瘫2月

患者基本情况：

患者 性别：女 年龄：2

主诉：

左侧面瘫2月

详情描述：

【现病史】患儿于入院2年前偶然发现双眼眼球活动受限，当时未予以重视，入院2月前患儿哭闹时发现左侧面瘫。个人史及家族史无特殊 。

【影像表现】延髓背侧、四脑室内见一囊状长T1长T2信号影，T2-Flair呈稍低信号，信号不均，DWI呈高信号。增强扫描未见明显强化，可见“脊髓嵌入征”。

【结果】手术记录：肿瘤楔形嵌插入延髓背侧，呈膨胀性生长于第四脑室内，肿瘤呈灰白色囊实性，血供一般，与延髓密切。 病理诊断：(脑干旁及四脑室)肠源性肿瘤

【病例小结】 肠源性囊肿，又称原肠囊肿或神经管原肠囊肿，因其囊壁与胃肠道壁的组织学特征相似而得名;多由胚胎发育时期的神经肠管残余和异位组织演变而来，是少见的先天性良性瘤样病变。常好发于纵膈、腹部，发生在中枢神经系统较少见。中枢神经系统肠源性囊肿可发生在任何部位，常发生在椎管内，达80%以上，颅内次之。颅内一般发生在后颅窝正中和颅颈交界处脑干的腹侧和背侧，其中以腹侧最常见。可发生于任何年龄，从2～70岁，平均年龄为21岁，发病高峰年龄为10岁，男性多见，男：女=3∶2。研究报道颅内的发病年龄在34岁左右，较脊柱肠源性囊肿发病时间晚。由于肠源性囊肿病灶生长缓慢，临床症状多为囊肿所引起的压迫和颅内压升高等症状。早期主要表现为轻微的间歇性头痛、头晕;后期可出现癫痫发作、脑神经麻痹症状、肢体运动障碍和颅内压增高症状。囊肿的周期性破裂及囊液产生和吸收的不平衡会导致周期性的发热以及症状反复，这也是肠源性囊肿临床症状的一个特点。 Savage 等根据囊肿的组织来源将肠源性囊肿分为3型：Ⅰ型：囊肿壁基膜上为单层或假复层柱状或立方上皮细胞，类似胃肠上皮和呼吸道上皮;单纯性囊肿80% 以上为Ⅰ型。 Ⅱ型：基本类似于Ⅰ型，有黏液腺、平滑肌、脂肪等组织。Ⅲ型：基本类似于Ⅰ型，还可见室管膜和其他胶质组织。 肠源性囊肿的确诊取决于囊壁的成分。一般发生于于后颅窝中线周围、颅颈交界处脑干的腹侧和背侧，以脑干腹侧最常见。CT：囊肿边缘清晰光滑， 多表现为低密度，囊壁无钙化，增强扫描无强化。 MRI：大多数T1WI信号类似于或稍高于脑脊液信号，T2WI 上信号强度等于或低于脑脊液信号，囊内信号均匀，壁光滑。少数肠源性囊肿可因含较多蛋白质成分或囊内出血，而使T1WI呈高信号或T2WI呈低信号。 增强扫描多数肠源性囊肿无强化效应，仅少数可见囊壁环状强化，强化机制可能与囊壁所含成分及感染有关。颅颈交界处、脑干处肠源性囊肿MRI横断面或矢状面图像上常显示囊肿大部分嵌入脊髓中而呈“脊髓嵌入征”。这是因为肠源性囊肿为先天性病变，并随着脊髓的发育而逐渐被包埋在脊髓内所致，与其他髓外囊性病变明显不同。 主要与以下疾病进行鉴别：蛛网膜囊肿，多位于脑表、桥小脑角区或颅颈交界处脊髓背侧，在MRI上与脑脊液信号一致，信号较肠源性囊肿均匀，边缘光滑，无“嵌入征”表现，增强后无强化。表皮样囊肿，呈类圆形、分叶状,CT可见囊肿内分隔、钙化和囊壁的壳状钙化;DWI呈高信号影，易钻缝匍行生长。室管膜瘤，囊实混杂常见，可见出血及钙化，塑性生长，轻中度强化。髓母细胞瘤，2～17岁儿童常见，多见于小脑蚓部并凸向四脑室生长，囊实混杂，可见出血、坏死，实性部位明显受限，强化程度不一。